Bone mineral density, lung function, vitamin D and body composition in children and adolescents with cystic fibrosis: a multicenter study.

BACKGROUND: cystic fibrosis (CF) is the most common inherited disease in Caucasian population. Nowadays, long survival has led to the emergence of new complications, such as CF bone disease (CFBD), which is characterized by increased fracture risk. OBJECTIVES: evaluate the association of bone mineral density (BMD) with lung function and BMD with 25-hydroxivitamin D (25OHD) plasmatic levels in children/adolescents with CF. METHODS: we conducted a multicenter, cross-sectional study with clinically stable CF patients between five and 18 years. Weight, height, pubertal development, BMD and body composition (DXA), pulmonary function (FEV1 and FEF25-75) and 25OHD plasmatic levels were measured. Patients answered food intake and physical activity surveys. p values under 0.05 were considered as statistically significant. RESULTS: thirty-seven patients were enrolled, 51% with normal respiratory function. Mean BMD Z-score in lumbar spine and in total body less head were -0.4 and -0.5 respectively. Twenty seven percent had a fat free mass index below the third percentile, 89% had 25OHD levels lower than 30 ng/ml and 78.4% had a low calcium intake. We did not find any correlations between BMD Z-scores, lung function or 25OHD levels. Patients with fat free mass (FFM) below the third percentile had BMD Z-score lower than -1 more frequently, in both locations (p < 0.006 and p < 0.001, respectively). CONCLUSIONS: although most assessed patients had normal BMD and normal lung function, a high proportion had low: FFM, calcium intake and 25OHD levels. The association between low FFM and low BMD highlights the importance of improving body composition in CF patients, in order to prevent future CFBD.

Bone mineral density, lung function, vitamin d and body composition in children and adolescents with cystic fibrosis: a multicenter study / Densidad mineral ósea, función pulmonar, vitamina D y composición corporal en niños y adolescentes con fibrosis quística: estudio multicéntrico

Background: cystic fibrosis (CF) is the most common inherited disease in Caucasian population. Nowadays, long survival has led to the emergence of new complications, such as CF bone disease (CFBD), which is characterized by increased fracture risk. Objectives: evaluate the association of bone mineral density (BMD) with lung function and BMD with 25-hydroxivitamin D (25OHD) plasmatic levels in children/adolescents with CF. Methods: we conducted a multicenter, cross-sectional study with clinically stable CF patients between five and 18 years. Weight, height, pubertal development, BMD and body composition (DXA), pulmonary function (FEV1 and FEF25-75) and 25OHD plasmatic levels were measured. Patients answered food intake and physical activity surveys. p values under 0.05 were considered as statistically significant. Results: thirty-seven patients were enrolled, 51% with normal respiratory function. Mean BMD Z-score in lumbar spine and in total body less head were -0.4 and -0.5 respectively. Twenty seven percent had a fat free mass index below the third percentile, 89% had 25OHD levels lower than 30 ng/ml and 78.4% had a low calcium intake. We did not find any correlations between BMD Z-scores, lung function or 25OHD levels. Patients with fat free mass (FFM) below the third percentile had BMD Z-score lower than -1 more frequently, in both locations (p < 0.006 and p < 0.001, respectively).Conclusions: although most assessed patients had normal BMD and normal lung function, a high proportion had low: FFM, calcium intake and 25OHD levels. The association between low FFM and low BMD highlights the importance of improving body composition in CF patients, in order to prevent future CFBD

Introducción: la fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria más frecuente en la población caucásica. La mayor sobrevida alcanzada ha favorecido la aparición de la enfermedad ósea (EO) asociada, con el consiguiente aumento del riesgo de fracturas. Objetivo: evaluar la asociación de la densidad mineral ósea (DMO) con la función pulmonar y con la concentración plasmática de 25-hidroxivitamina D (25OHD) en niños y adolescentes con FQ. Métodos: estudio transversal y multicentrico, de pacientes con FQ de entre cinco y 18 años, clínicamente estables. Se evaluó peso, talla, desarrollo puberal, DMO y composición corporal (DXA), función pulmonar (FEF25-75 y VEF1), 25OHD plasmática e ingesta alimentaria y actividad física por encuestas. Se consideró una diferencia significativa si p < 0,05. Resultados: ingresaron 37 pacientes, 51% con función pulmonar normal. Los DMO-z promedio en columna lumbar y cuerpo total sin cabeza fueron -0,4 y -0,5, respectivamente. El 27% tuvo un índice de masa libre de grasa (IMLG) < p3, el 89% tuvo niveles insuficientes o deficientes de 25OHD y el 78,4% tuvo déficit de ingesta de calcio. No encontramos correlación entre el DMO-z con la función pulmonar ni con la concentración de 25OHD. Los pacientes con MLG < p3 tuvieron con mayor frecuencia DMO-z baja o en riesgo, en ambas localizaciones (p = 0,006 y p = 0,001 respectivamente). Conclusiones: aunque la mayoría de los pacientes tuvo una DMO y una función pulmonar normal, una alta proporción de sujetos presentaron déficit de MLG, baja ingesta de calcio y deficit de 25OHD. La asociación entre déficit de MLG y menor DMO revela la importancia de mejorar este factor para prevenir la enfermedad ósea futura

Duración de la evolución pre-terapia y pronóstico en meningitis bacteriana aguda en el niño menor / Duration of the pre-therapy and prognostic evolution in acute bacterial meningitis in little child

Se ha informado sobre retraso en el diagnóstico de meningitis bacteriana (MB) y el consiguiente impedimento para el tratamiento oportuno en nuestra población infantil. La duración de la enfermedad previa al tratamiento (DEPT), definida como las horas de fiebre (HF) o número de consultas (NC) por el mismo síndrome febril previos al diagnóstico clínico de MB, podría influir en la evlución de la enfermedad en niños. Para examinar si ha habido cambios de la DEPT en los últimos años, revisamos los casos MB del primer estudio, egresados del Hospital Roberto del Río durante 1978-90 (G1)(N=186) y los comparamos con 105 casos egresados del mismo hospital durante 1978-90 (G2). También utilizamos en segundo grupo para probar la hipótesis que el diagnóstico de MB hecho después de las primeras 24 hrs está asociado a mal pronóstico medido como muerte o secuelas al alta de los pacientes. La letalidad fue 25,8 por ciento y 8,6 por ciento en G1 y G2. respectivamente (OR= 3.7; 95 por ciento CI= 1,5, 9,2; p= 0,002). El riesgo de DEPT más larga fue mayor en G1, con punto de corte en las primeras 12 hrs del síndrome febril (OR= 3,34; 95 por ciento CI= 1,29, 8,87; p= 0,01) y también cuando el número de consultas necesarias fue de 3 o más (OR= 2,77; 95 por ciento CI= 0,96, 8,29; p= 0,06). El riesgo de muerte o secuelas graves al alta, apareció con punto de corte de la DEPT en 24 hrs sólo en G2 (OR= 3,5; 95 por ciento CI= 1,0, 15,6; p= 0,025). Igualmente, el NC >1 se asoció a mayor riesgo en (OR= 5,56; 95 por ciento CI= 1,1, 37,7; p= 0,01). En este segundo grupo, la combinación de DEPT >24 hrs y NC= 1, mostró la razón de riesgos más alta de las observadas (OR= 8,92; 95 por ciento CI= 1,1, 193; p= 0,01). Estos resultados sugieren que el diagnóstico precoz (< 24 hrs) puede influenciar la evolución de la MB en niños

Reacción de Widal y fenotipos en niños con fiebre tifoidea (estudio preliminar) / Widal reaction and phenotypes in children with typhoid fever (preliminary study)

El reconocimiento de heterogeneidad genética en pacientes com fiebre tifoidea permitiría estudios de importancia clínica y epidemiológica sobre el comportamiento de cohortes definidas ante esta infección. Con la hipótesis de que la respuesta en aglutininas (R. de Widal) es un fenotipo útil para este fin, se exploraron asociaciones entre el resultado de esta respuesta (positivo y negativo) al ingreso y parámetros clínicos y hematológicos, en 91 niños con fiebre tifoidea comprobada bacteriológicamente, hospitalizados en el Hosptial Roberto del Río durante el período 1981-82. Se encontró asociación ente el sexo y respuesta negativa de la R. de Widal en varones, cuando ésta fue hecha en la tercera semana de enfermedad (OR=10; p=0,052) y tendencia de las mujeres a expresar cifras por debajo del promedio para leucocitos totales en mayores de 10 años (OR - 2,43; p = 0,019), y para neutrófilos (%) en las menores de esta edad, cuando la R. de Widal fue negativa en estas últimas (OR = 10, p = 0,016). Estos hallazgos preliminares sugieren que la R. de Widal y el sexo podrían interactuar para determinar la presunta heterogeneidad en este grupo de niños